【健康科普】“藏在肺里的蛋白粉”——肺泡蛋白沉积症
近日，重庆医科大学附属第一医院金山院区呼吸与危重症医学科接诊到一位呼吸衰竭的28岁年轻患者程先生，程先生急诊入院时，动脉血氧分压低至45mmHg(正常为80-100mmHg)，有明显的呼吸困难，发绀，持续给予高流量面罩吸氧仍不能缓解。如此年轻的肺，为何达到了严重呼吸衰竭的程度呢？
原来，程先生在两年前出现类似呼吸道感染症状，反复发作咳嗽咳痰，一直以“肺部感染”治疗。直到半年前，程先生呼吸困难明显加重，遂进一步至重庆医科大学附属第一医院金山院区呼吸与危重症医学科做气管镜检查，送检脱落细胞:见少许巨噬细胞、淋巴细胞及红染蛋白样物，PAS染色阳性，从而确诊为“肺泡蛋白沉积症”。立即予以胸部CT提示：双肺弥漫改变，考虑肺泡蛋白沉积症可能。
为紧急救治患者，这次，呼吸与危重症医学将为他实施间隔半年后的第二次“全肺灌洗”手术。
“洗肺”吸出13000ml“牛奶”，一场“惊心”和“经验”的较量
面对患者面罩吸氧15L/min，氧饱和度只有80%的基础情况下，经验丰富的麻醉科王善秋教授坐阵，采用纯氧单肺通气，使氧饱和度维持在70%以上。面对如此“时间紧，任务重”的状态，呼吸与危重症医学科白阳副主任医师和肖梅玲主管护师凭借长期从事气道介入治疗的经验，迅速对患者进行右肺灌洗5000ml，随后，进行双侧肺部通气使氧饱和度最终达到90%以上，解除患者生命威胁。
紧张的时刻结束后，所有人员顿时松了一口气。接着换右肺通气，左肺灌洗。全程耗时4小时，最终灌洗13000ml，程先生氧饱和度能达到98%。麻醉苏醒后，程先生第一感觉是“胸部的压迫感消失了，能畅快呼吸的感觉真好！”
图|500ml一袋的37°生理盐水
图|像“牛奶”一样的灌洗液，共13000ml
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）以肺泡和细支气管腔内充满来自肺的PAS染色阳性的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关，也可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生蛋白质。
临床表现：发病多隐袭，典型症状为活动后气急，可发展至静息状态下也感觉呼吸困难。伴有咳嗽咳痰，咳白色或黄色痰，部分患者出现乏力、消瘦。
影像学表现：胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。
治疗方法：主要为清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管（Carlen导管）或纤支镜作大容量全肺灌洗术（WLL）。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6－24个月内，可再作肺灌洗。然而，当患者肺功能严重损害时，这种方法有极大风险。低氧血症甚至呼吸衰竭时，灌洗侧肺内很少有可交换的气体，无法保障患者安全。这时，可选择体外循环或在高压氧舱进行全肺灌洗。
